Aplastisk anæmi - En sjælden blodsygdom

Aplastisk anæmi opstår, når en persons knoglemarv for skade og er ude af stand til at producere tilstrækkelige mængder af nye blodlegemer. På grund af den tilstand, begynder tællinger af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader at falde, alvorligt påvirker helbred på en række måder.

De sundhedsmæssige virkninger af aplastisk anæmi er forbundet med de forskellige typer af blodceller:

• De røde blodlegemer transporterer ilt til væv og organer i kroppen. Et fald kan forårsage person til at blive bleg, føler let trætte, og vokse åndenød.
• Hvide blodlegemer er en vigtig del af immunsystemet. En person med en sænket hvide blodlegemer er sårbar over for svære eller tilbagevendende infektioner.
• Blodplader er blodlegemer fragmenter, der er ansvarlige for at størkne at forsegle sår eller små blodkar pauser. Ukontrolleret blødning kan forekomme med en sænket blodplader.

Aplastisk anæmi er en sjælden blodsygdom, der påvirker omkring 3 ud af hver 1 million mennesker i Europa hvert år. Det forekommer oftere i det østlige Asien, hvor omkring 15 ud af hver 1 million mennesker er ramt.

Årsager til og risikofaktorer for aplastisk anæmi

Folk i alle aldre kan blive påvirket af aplastisk anæmi, og mænd og kvinder har en lige chance for at have det. Men aplastisk anæmi opstår oftest hos unge, unge voksne og ældre voksne.

Knoglemarven skader, der fører til aplastisk anæmi kan være forårsaget af disse faktorer:

• Genetik. Omkring 20 procent af aplastisk anæmi sager følge af en form for arvelig sygdom. Kendte genetiske sygdomme, der kan føre til aplastisk anæmi omfatter Fanconi anæmi, Shwachman-Diamond syndrom, dyskeratosis medfødt, og Diamond-Blackfan anæmi.
• Toksiner. Folk kan udvikle aplastisk anæmi fra eksponering for giftige stoffer som pesticider, benzen og tungmetaller som arsen.
• Infektionssygdomme. Mennesker smittet med smitsomme sygdomme som hepatitis, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, parvovirus B19, eller HIV kan kontrakt aplastisk anæmi, hvis oprindelige sygdom skader på knoglemarven.
• . Autoimmune sygdomme Sygdomme som lupus og leddegigt - hvor en persons immunsystem tænder på kroppen - kan forårsage aplastisk anæmi hvis immunforsvaret mål personens knoglemarv.
• Kræftbehandling. Kemoterapi og strålebehandling er utroligt giftige for kroppen og kan beskadige eller ødelægge en persons knoglemarv under behandlingen.

Diagnosticere og behandle aplastisk anæmi

Hvis din læge har mistanke om du har aplastisk anæmi, kan han henvise dig til en hematologist, en læge, der har specialiseret sig i blodsygdomme. Diagnose kan involvere en række tests, der omfatter:

• Komplet blodtælling (CBC). Denne test vurderer antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader i blodet. Det vurderer også din niveauer af hæmoglobin og hæmatokrit. Hæmoglobin er det protein i de røde blodlegemer, der tillader dem at transportere ilt i hele kroppen. Hæmatokrit er den mængde plads røde blodlegemer optager i blodet.
• Reticulocyttal. Denne test måler antallet af unge røde blodlegemer i blodet. For få kunne vise, at din knoglemarv ikke producerer nok blodlegemer.
• Knoglemarv aspiration og biopsi. Læger kan bruge en nål til at fjerne en lille mængde knoglemarv væske eller knoglemarv væv fra din krop, og derefter undersøge dem under et mikroskop.

Initial behandling for aplastisk anæmi fokuseres der på de sundhedsmæssige effekter af reducerede blodlegemer. Behandlinger kan omfatte:

• Blodtransfusioner at indføre nødvendige røde blodlegemer og blodplader i kroppen
• Antibiotikabehandling at afværge potentielt farlige infektioner
• Vækstfaktor medicin, der kan anspore kroppen til at producere flere blodlegemer

Der er to former for langvarig behandling for aplastisk anæmi:

• Knoglemarvstransplantation. Syge marv erstattes med sund marv fra en donor. Med en god match, kan behandlingen være meget vellykket. Omkring 80 procent af unge patienter og mellem 40 procent og 70 procent af ældre patienter er helbredt efter en knoglemarvstransplantation. Men proceduren løber den samme risiko for afstødning andre transplantation procedurer.
• Immunosuppressiv behandling. Lægemidler bruges til at undertrykke immunsystemet, hvis det er målrettet knoglemarven. Dette kan tillade knoglemarven til at helbrede og genoptage normal blodlegemer. Immunosuppressiv behandling er normalt den første linje i behandling for ældre mennesker.

Adskillige nyere undersøgelser har rapporteret vellykket behandling af børn med svær aplastisk anæmi ved hjælp af navlestrengsblod transplantationer fra uafhængige individer. Mere forskning skal gøres, men forskerne mener, at dette kunne være en lovende ny linje behandling i børn, når en matchet donor for en knoglemarvstransplantation ikke kan findes.

Hvis du har mild eller moderat aplastisk anæmi - og det ikke blive værre - kan du ikke brug for behandling. Din læge vil overvåge dine blodtal på en regelmæssig basis for at kontrollere for tegn på, at tilstanden er blevet dårligere.

Mennesker med svær aplastisk anæmi giver dog behov for behandling med det samme, og dem med meget svær aplastisk anæmi kan kræve akut lægebehandling på et hospital. Hvis du har symptomer, der kunne tyde aplastisk anæmi, er det meget vigtigt, at du ser din læge og lytte til hans råd. Han vil afgøre, hvilken behandling, hvis nogen, er den bedste for dig.