Hvor systemisk lupus påvirker børn

I autoimmune sygdomme som lupus, vender immunsystemet, der normalt angriber fremmede angribere som virus og bakterier, mod kroppens egne celler og væv. Halvfems procent af voksne lupus opstår hos kvinder i deres fødedygtige år, men lupus kan også diagnosticeres hos mænd og børn.

"Vi ser systemisk lupus hos piger i puberteten, hvor sygdommen er magen til voksen lupus, men vi har også patienter som unge som 4 til 6 år. Hos disse yngre patienter, er mænd mere tilbøjelige til at blive ramt end hos voksne lupus. Ligesom hos voksne lupus, pædiatrisk lupus er mere almindeligt i afrikanske europæere, "siger Emma Jane MacDermott, MD, der har specialiseret sig i pædiatrisk reumatologi ved Hospital for Special Surgery i New York City.

Systemisk lupus er blevet diagnosticeret i 5000 til 10.000 børn og teenagere i Europa. Hos voksne er lupus 10 gange mere sandsynligt hos kvinder end hos mænd, og blandt børn, piger påvirkes 4 gange hyppigere end drenge. Den gennemsnitlige alder ved diagnose til pædiatrisk lupus er lige over 12 år.

Diagnosticering systemisk lupus hos børn
"Kriterierne for at diagnosticere lupus hos børn svarer til dem for en lupus diagnose hos voksne. Da lupus er sjælden hos børn, og kan fungere som så mange forskellige sygdomme, kan der være en forsinkelse i at få den rigtige diagnose, "bemærker Dr. MacDermott.

Den europæiske College of Rheumatology opregner 11 kriterier til diagnosticering pædiatriske systemisk lupus:

• Facial udslæt. Den typiske butterfly udslæt af lupus vises på tværs af kinderne.
• Discoid udslæt. Dette er en hævet, rød, skællende udslæt, der kan forårsage ardannelse og midlertidigt hårtab.
• Følsomhed overfor sollys. Udslæt og andre lupus symptomer kan aktiveres af ultraviolet lys.
• Oral sår. Personer med lupus kan have sår inde i næsen eller munden ligner fordærve sår.
• Gigt. Smerter eller hævelse i to eller flere led er almindelig i pædiatrisk lupus.
• Nyre involvering. Nyre engagement er almindelig i pædiatrisk lupus.
• Inflammation. Lysningspanelerne omkring hjertet eller lungerne kan blive betændt.
• Nervesystemet involvering. Pediatric lupus patienter kan have anfald og udstille psykiatriske forstyrrelser.
• Blodsygdomme. Lupus kan forårsage et fald i hvide eller røde blodlegemer.
• Immunsystemabnormiteter. Ligesom voksne, pædiatriske lupus patienter producerer antistoffer mod kroppens normale celler, der kan være synlige på en blodprøve.
• Antinuclear antistof. Dette er den mest almindelige form for lupus antistof og er i sidste ende findes i næsten alle med lupus.

En diagnose af systemisk lupus kan foretages i børn eller teenagere, der opfylder mindst fire af disse kriterier.

Særlige problemer for børn med lupus
Børn og teenagere med lupus almindeligvis udviser symptomer som feber, træthed og vægttab. De mest almindelige organ involverede systemer er huden, nyrer og bevægeapparatet.

Symptomer på lupus behandles børn meget det samme som de er hos voksne. "Vi bruger det samme batteri af lægemidler hos børn, der bruges i voksen lupus," siger MacDermott. Men to områder af pædiatrisk lupus fortjener særlig opmærksomhed:

• Kognitiv udvikling. Problemløsning, hukommelse, opmærksomhed span, adfærd kontrol og verbal evne er alle eksempler på kognition. I fortiden, påvirker neurologiske af lupus i børn blev anset for at være begrænset til kramper og psykiatriske symptomer. I dag kognitiv svækkelse menes at påvirke op til 59 procent af børn og teenagere med systemisk lupus. Børn og teenagere er i særlig risiko for kognitiv svækkelse, fordi disse funktioner aktivt udvikler i barndommen og er ikke helt udviklet før tidlige voksenalder. Psykologisk støtte og pædagogisk hjælp er væsentlige dele af lupus behandling for disse børn.
• Psykologiske og sociale byrder. "Skulle beskæftige sig med en vanskelig kronisk sygdom som lupus er så følelsesmæssigt og socialt vanskeligt for børn. Disse børn er nødt til at beskæftige sig med symptomer på lupus plus bivirkninger af medicin, mens de forsøger at passe ind i skolen og holde op med deres venner. De har ofte nødt til at se mange forskellige typer af læger, og det kræver en enorm tid engagement. Plus, nogen har at tage sig tid til at få dem til alle disse udnævnelser. Psykologiske og familie spørgsmål er uundgåelige, "bemærker MacDermott. "En af de største udfordringer i at behandle pædiatriske lupus forsøger at hjælpe barnet leve et så normalt liv som muligt."

Trods det faktum, at barndommen lupus er en alvorlig, kronisk sygdom, de 5 - og 10-års overlevelsesraten ligner dem af voksne lupus, med tæt på 90 procent af pædiatriske lupus patienter overlever efter 10 år. "Vore pædiatriske patienter med lupus er blevet født ind i en heldig alder. Vores evne til at behandle dem er i bedring, og der er en masse håb i fremtiden lupus behandling forskning. Trods de enorme byrder disse børn udholde vi har været glad for at se mange af dem gå på at gifte sig, har familier og føre produktive liv, "siger MacDermott.